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面肩肱型进行性肌营养不良：1)发病年龄6~30岁，多在20岁前，男女均可，以颜面肌无力、萎缩起病，可见眼睑闭合不能，唇肌肥大呈撅嘴面容，不能微笑，不能吹口哨，肩胛带肌及上臂肌群受累最早，出现翼状肩胛，肌无力和肌萎缩常不对称发病。胧二头肌、肱三头肌常见严重无力和肌萎缩，躯干肌无力、胸肌无力和肌萎缩明显。2)眼外肌、咀嚼肌、延髓肌一般不受累。胫骨前肌受累呈现足下垂，腓肠肌受累轻;下腹肌无力可见隆凸腹，BeevOr征阳性，腰椎前凸；随疾病进展出现骨盆带肌和大腿近端肌无力，可呈现鸭步。伴随症状包括40%~60%的视网膜血管病变，通常不影响视力；60%~75%的感音性耳聋。一般不影响患者生存期。3)血清CK正常或轻度升高；肌电图显示轻度肌源性损害。骨骼肌活检病理显示肌纤维大小不一，大量萎缩、肥大肌纤维和肌纤维分裂现象，散在坏死和再生肌纤维，结缔组织显著增生，散在小角化肌纤维，可见核聚集；病理变化较重者肌内膜可见大量单核炎性细胞浸润，病理严重程度与临床表现无关。*
